肾病常识什么是ldquo多囊肾病

　　什么是“多囊肾病”

　　顾名思义，“多囊肾病”指肾脏长出多个囊样肿块。很多种疾病在其发展过程中会出现肾脏多发性囊肿，它们的病因及发展经过不尽相同。因此，“多囊肾病”是一类疾病的总汇，包括很多不同的疾病。

　　其中，发病率最高且对健康危害较大的是成年期发病的家族性多囊肾病（即医生常说的ADPKD，“常染色体显性遗传的多囊肾病”）ADPKD是目前人类最常见的单基因遗传性疾病。

　　虽然ADPKD是突变基因引起的，而当今医学界尚没有从根本上矫正ADPKD突变基因的办法，但是，ADPKD是应当积极治疗的。早期治疗可减少并发症及改变预后。

　　肾囊肿是从哪里长出来的呢？

　　肾脏的大多囊肿是从肾小管上生长出来的。ADPKD患者的大多肾囊肿发生在肾单位的远曲小管的远段和集合管上，即皮质区集合管细胞(CCD中的principalcell)。未长成的囊肿与原来肾单位的肾小管是相交通的。

　　正常小管细胞增生极不活跃，失去控制后的突变上皮细胞增生活跃，正常小管细胞从管腔内吸收溶质与水分，失去控制后的突变上皮细胞向管腔侧面大量分泌尿样液体，这些细胞仍然保持原有的极性，这样就容易形成囊腔，囊肿长到直径大于1mm－3mm时完全脱离开肾单位，成为独立囊肿进一步生长。出现肾囊肿的原肾单位可能因此而萎缩消失，体积增大后的囊肿还会影响它周围的肾单位发挥正常功能。

　　囊肿的结构是什么样的？

　　长成的囊肿（直径大于1-3mm）的内壁是由去分化肾小管上皮细胞铺成，囊壁外层是索状纤维性组织，内有较多浸润的巨噬细胞有、间质细胞及纤维基质，部分囊肿壁层有丰富小血管网；囊内就是这些上皮细胞大量分泌的尿样液体。

　　长出多个囊肿对肾脏会有什么影响

　　１、肾功能下降2、高血压3、感染4、结石5、电解质紊乱6、囊肿破裂出血。

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专家介绍

许勇强透析室主任，中西医结合主治医师，毕业于南阳理工学院国医系，本科学历。从医20余年，擅长运用中西医结合治疗急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合征等内科疾病。从事血液净化工作十余年，能够熟练掌握各种血液净化方式的适应症、禁忌症及操作要领，掌握各种急慢性并发症的处理方法。曾于年赴河南中医院肾内科及血液净化中心进修。

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