病例分享丁振江围生期心肌病合并妊娠期肾

一、病例简介

病例资料：患者，女，24岁。

入院日期：年4月4日。

患者主诉：劳力性呼吸困难3个月，加重4天。

现病史：

1、患者3个月前（妊娠7个月）活动时出现呼吸困难，伴心悸、乏力，无咳嗽、咳痰，无胸痛。未进行诊治。

2、17医院剖宫产术后2小时出现呼吸困难加重，查心脏彩超提示左心扩大、左室收缩功能减低，诊断围生期心肌病、心力衰竭、混合型高脂血症、低蛋白血症，给予呋塞米20mg日一次、螺内酯20mg日一次、富马酸比索洛尔1.25mg日2次等治疗9天，病情好转出院，出院后继续口服上述药物及依那普利2.5mg日2次治疗。

3、4天前患者受凉后出现呼吸困难加重（休息状态下即感呼吸困难），伴心悸、乏力、尿量减少、咳嗽、咳黄痰、发热，体温最高37.6℃，门诊以心力衰竭收入我院。

既往病史：否认高血压、糖尿病、血脂异常、先天性心脏病、慢性肾脏病等病史。

二、入院检查

体格检查：T：36.4℃；P：次/分；R：20次/分；Bp：99/69mmHg。轻度贫血面容，自主体位，神志清楚，双肺呼吸音粗，左下肺可闻及少许湿性啰音。心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1.0cm，心相对浊音界扩大，心率次/分，律齐，A2＜P2，心尖部听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，未闻及心包摩擦音。肝脾未触及，双下肢轻度水肿。

实验室检查

血常规：WBC13.99×/L,N86.7%;RBC：3.87×/L，HGB：g/L，PLT：×/L。

血生化：TP55g/L,ALB25.1g/L，BUN3.05mmol/l,Cr67.1mmol/l，TG3.59mmol/L,TCH7.37mmol/L，HDL-C2.14mmol/L,LDL-C5.19mmol/L。

NT-proBNP:.00pg/ml。

尿常规：尿蛋白（+++）。

24小时尿蛋白定量：3.6g。

入院心电图：窦性心律，窦性心动过速次/分。

超声心动图：左房前后径54mm，左室舒张末期前后径70mm，右房径：56mm×51mm，右室径24mm，EF35%，全心扩大，室壁厚度正常，弥漫性室壁运动幅度减低，少量心包积液，肺动脉高压重度（82.7mmHg）。

肺CT：双肺炎症改变，双侧胸腔积液，心脏扩大。

患者胸片

三、诊断

住院诊断：

1、围生期心肌病

心律失常-窦性心动过速；慢性全心衰竭；NYHA心功能IV级。

2、肺炎

3、妊娠期肾病综合征

4、缺铁性贫血

5、剖宫产术后

药物治疗

托拉塞米片10mg,qd,po

螺内酯20mg,bid,po

美托洛尔12.5mg,bid,po

卡托普利12.5mg,qd,po

阿司匹林mg,qd,po

肌苷0.4,bid,po

琥珀酸亚铁,tid,po

腺苷钴胺ug,tid,po

维生素Bmg,tid,po

阿托伐他汀20mg,qn,po

氨溴索口服液10ml,tid,po

头孢曲松2g+0.9%氯化钠ml,qd,ivgtt

四、治疗效果评估

经过治疗，患者病房里日常活动无呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰。

24小时尿蛋白：入院后6天：1.87g（3.6g）；入院后25天：0.6g（3.6g）。

入院后25天尿常规：尿蛋白1+（3+），隐血2+。

入院后25天：肝功能：总蛋白56.50g/L，白蛋白29.2g/L，较前好转。

入院后1个月：总胆固醇3.73（入院时7.37）mmol/L，甘油三酯1.64（入院时3.59）mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.15（入院时2.14），低密度脂蛋白胆固醇2.01（入院时5.19）mmol/L。

五、后续治疗方案

出院后半月随访：

1、血常规：RBC：4.44（3.87）×/L，HGB：（）g/L，

PLT：×/L，HCT：41.1（32.9）%，MCV：92.6fL，

MCH：26.8（25.8）pg，MCHC：（.00）g/L。

继续口服右旋糖酐铁治疗（至少6个月），定期随访血常规。

2、血脂：总胆固醇3.73（7.37）mmol/L，甘油三酯1.64（3.59）mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.15（2.14），低密度脂蛋白胆固醇2.01（5.19）mmol/L。

继续口服阿托伐他汀20mg日一次口服。定期随访血脂。

3、尿常规：尿蛋白1+（3+），隐血2+；24h尿蛋白0.6g（3.6g）；肝功能：总蛋白56.50g/L，白蛋白29.2（25.1）g/L。

继续随访观察。

4、日常活动无心悸、呼吸困难、乏力。

继续：托拉塞米片10mg日1次口服，螺内酯20mg日2次口服，美托洛尔12.5mg日2次口服，贝那普利5mg日2次口服。营养心肌：肌苷片0.4日2次、腺苷钴胺ug日3次、维生素B1片10mg日3次。

定期随访病情、心脏彩超等。

六、围生期心肌病，妊娠期肾病综合征

围生期：自妊娠的第28整周开始，至出生后的7天。

围生期疾病

围生期心肌病：健康妇女，妊娠后3月到产后6月内的心力衰竭，充血型心脏病，急性心力衰竭，发生率不高，但病死率高达25%～50%。

妊娠与肾脏病的关系

孕10周出现蛋白尿、高血压提示原有肾脏疾病；孕20周以后出现可能与妊娠有关；分娩3个月恢复正常与妊娠有关。

肾病综合征的诊断标准

1、大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d

2、低白蛋白血症：血浆白蛋白30g/L

3、水肿

4、高脂血症

1与2必备，具备3条可诊断为此病症。

妊娠期肾病综合症是一种比较罕见的病症，其发生率为0.04%。

单纯型：既往身体健康，浮肿出现较早。

肾炎型：既往或现在肾炎或隐匿性肾炎，蛋白尿、浮肿在孕期早期出现。

妊高征型：即有肾病综合症又有高血压。

七、专家点评

该患者病情较为复杂，患者因妊娠引起围生期心肌病、心力衰竭、妊娠期肾病综合征、贫血、肺炎等多种疾病，在临床较为罕见。围生期心肌病并发心力衰竭、肺炎与肾病综合征，三者关系互为因果、相互加重，关系紧密，治疗效果也相互依赖，该病例值得学习。

诊断基本明确，治疗较为合理，但针对肾病综合征是否需要进一步肾脏活检来指导治疗还值得探讨。另外，建议补充治疗后随访资料、实验室检查、超声心动图（UCG）等，以了解疾病的转归。

病例完整，诊断详细，治疗清晰，患者预后非常好。建议如下：

1、如果没有血栓的证据，理论上讲目前指南不主张给予阿司匹林。

2、关于阿托伐他汀的使用，不建议给予很强很积极地使用他汀常规治疗，因为患者的血压、血糖等为一过性的变化。

3、卡托普利使用的问题，除了早期的强心、利尿、扩血管以外，对于长期的预后治疗，β受体阻滞剂和ACEI或ARB的药物是必须使用的。此患者使用的是卡托普利，从目前中国指南和国际指南来看，对于心衰患者，使用长效的ACEI药物对心衰死亡率的影响和蛋白尿的影响比短效药效果好。

4、关于后续治疗，应结合指南，建议长期服用一段时间。这几点建议希望在今后重视诊断治疗中有些帮助。

点评专家：

王邦宁安徽医院。

医院。