一文弄懂肾小球结节样改变罕见疾病的诊断要

最多见的为原发膜增、糖尿病肾病。

1淀粉样变肾病

肾小球基底膜和系膜区可见淀粉样纤维沉积。淀粉样纤维的特点是：直径较细，约8~10nm，僵硬无分支，杂乱无序地排列。刚果红染色阳性。

2C3肾病

光镜表现与原发膜增类似，荧光仅C3沉积，或C3沉积阳性强度++以上强于其他。电镜下电子致密物类圆形，上皮下、系膜区、内皮下均可出现，致密物密度降低、边界欠清。

3纤连蛋白肾小球病

肾小球系膜区和基底膜可见细小的颗粒状和纤维状电子致密物沉积。纤维样物质直径约10~16nm，杂乱排列。刚果红染色阴性，免疫球蛋白阴性。

4纤维样肾小球病

肾小球基底膜和系膜区可见纤维样物质沉积。纤维特点：较淀粉样纤维粗大，直径＞20nm,呈无分支的杂乱排列。刚果红染色阴性。

5Ⅲ型胶原肾小球病50nm~nm

肾小球基底膜和系膜区有大量胶原纤维增生，有一定的排列。胶原纤维的直径较粗，在50nm~nm之间。本病与甲髌综合征在电镜下的表现相同，临床表现不同。

6冷球蛋白血症肾病

肾小球基底膜内、内皮下可见电子致密物沉积。可有微管样结构，微管直径约为25~35nm。可以有多种形态的特殊结晶样或纤维样物质。

7免疫触须样肾小球病

肾小球系膜区和/或基底膜内或内皮下可见排列有序的微管状结构，直径20~50nm。

经常与纤维样肾小球病所见纤维伴同存在，两者可能是同一疾病的两个亚型。

8轻链沉积肾病

肾小球毛细血管基底膜内侧、肾小管基底膜外侧出现泥沙状电子致密物颗粒。免疫组化或免疫荧光显示单个轻链蛋白沉积。

9重链沉积病

免疫荧光染色单一免疫球蛋白重链沿肾小球基膜、肾小管基膜线样沉积，无轻链沉积。电镜下观察到细沙状电子致密物沿肾小球基膜内侧缘和肾小管基膜外侧缘沉积;刚果红染色阴性。

10巨球蛋白血症肾病

肾小球毛细血管内或基底膜内侧有针状结晶出现。毛细血管内血栓样物质形成。临床表现的鉴别，IgM升高。

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编辑：于昉

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